Agenezja lub hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory IV połączonej z torbielą tylnego dołu czaszki, wodogłowie, powiększenie tylnego dołu czaszki z położeniem spływu zatok żylnych i hipoplastycznego móżdżku powyżej szwu węgłowego są charakterystyczne dla zespołu: